Glicosa-6-fosfato deshidroxenase (G6PDH)
Descrición
A deficiencia de glicosa 6 fosfato deshidroxenase (G6PD) é unha condición hereditaria na que os glóbulos vermellos descompoñen (hemólise) cando o corpo está exposto a certos alimentos, drogas, infeccións ou estrés.Ocorre cando unha persoa está desaparecida ou ten niveis baixos da enzima glicosa-6-fosfato deshidroxenase.Este encima axuda aos glóbulos vermellos a funcionar correctamente.Os síntomas durante un episodio hemolítico poden incluír ouriños escuras, fatiga, palidez, frecuencia cardíaca rápida, falta de aire e amarelamento da pel (ictericia).A deficiencia de G6PD herdase de forma recesiva ligada ao cromosoma X e os síntomas son máis comúns nos varóns (especialmente nos afroamericanos e aqueles de certas partes de África, Asia e o Mediterráneo).É causada por cambios xenéticos no xene G6PD.
A glicosa-6-fosfato deshidroxenase (G-6-PDH) consta de dúas subunidades de peso molecular equivalente. A secuencia de aminoácidos do monómero foi publicada. O G-6-PDH utilizouse en ensaios de nicotinamida adenina dinucleótido e piridina tisular. nucleótidos.O G-6-PDH pódese reactivar a partir de solucións desnaturalizadas con urea.
A glicosa 6-fosfato deshidroxenase é un encima regulador clave no primeiro paso da vía da pentosa fosfato.O G-6-P-DH oxida a glicosa-6-fosfato en presenza de NADP+ para producir 6-fosfogluconato.A electroforese en xel de poliacrilamida, a tinción de actividade e os estudos de inmunotransferencia de anticorpos anti-lévedo G-6-PDH indicaron que a G-6-PDH é unha glicoproteína.
Estrutura Química
Principio de reacción
D-Glucosa-6-fosfato + NAD+→D-Glucono-δ-lactona-6-fosfato + NADH+H+
Especificación
| Elementos de proba | Especificacións |
| Descrición | Po amorfo branco, liofilizado |
| Actividade | ≥150U/mg |
| Pureza (SDS-PAGE) | ≥90 % |
| Solubilidade (10 mg en po/ml) | Limpar |
| NADH/NADPH oxidase | ≤0,1 % |
| Glutatión redutase | ≤0,001 % |
| Fosfoglicosa isomerase | ≤0,001 % |
| Creatina fosfoquinase | ≤0,001 % |
| 6-Fosfogluconato deshidroxenase | ≤0,01 % |
| Mioquinase | ≤0,01 % |
| Hexoquinase | ≤0,001 % |
Transporte e almacenamento
Transporte: Ambiente
Almacenamento:Almacenar a 2-8 °C
Re-proba recomendadaVida:2 anos
